Что медуллярный рак щитовидной железы. Медуллярный рак щитовидной железы — симптомы, лечение и прогноз после операции. Химиотерапия с помощью ингибиторов протеинкиназы

В последние годы в мире наблюдается рост числа онкологической патологии эндокринных органов. Особое место в печальной статистике занимают злокачественные образования щитовидки, в том числе медуллярная карцинома.

Что служит причиной заболевания, из каких клеток медуллярный рак щитовидной железы развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится: обо всем по порядку в нашем обзоре и видео в этой статье.

Медуллярная карцинома (рак) – гормонально активное злокачественное образование, развивающееся из С-клеток щитовидной железы, продуцирующих кальцитонин. Патология считается редкой: она диагностируется в 5-8% случаев от всех онкологических заболеваний органа.

Чаще встречается эта форма рака у лиц среднего и пожилого возраста, но медицине известны случаи заболеваемости медуллярной карциномой у детей и подростков. Женщины подвержены большему риску развития этой патологии, чем мужчины, приблизительно в соотношении 3:2.

Обратите внимание! Медуллярная карцинома относится к агрессивной форме рака щитовидки, так как склонна к быстрому росту и раннему метастазированию в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Крайне важно диагностировать болезнь на ранней стадии, когда возможно спасти пациенту жизнь и здоровье.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития заболевания пока не установлены. Согласно рабочей гипотезе, медуллярный рак развивается вследствие наследственно обусловленного генетического дефекта.

При этом провоцирующими факторами, запускающими цепочку патологических реакций и способствующими формированию опухоли, являются:

курение (см. );
употребление алкогольных напитков;
стрессы, психотравмирующая обстановка в ближайшем окружении;
воздействие радиоактивного излучения;
несбалансированное питание, скудный рацион;
низкий или, напротив, слишком высокий уровень йода в организме;
неблагоприятная экологическая обстановка в регионе проживания;
врожденный или приобретенный иммунодефицит;
сопутствующие эндокринные заболевания;
доброкачественные образования в щитовидной железе;
хронические заболевания органов репродуктивной системы;
генетические заболевания (семейный полипоз, синдром Гаудена и др.).

Классификация

По происхождению все виды медуллярного рака можно разделить на 5 групп, которые представлены в таблице ниже.

Таблица: Этиологическая классификация медуллярного рака (МР) щитовидной железы:

Название	Характеристика
Спорадический	Встречается приблизительно в 80% случаев. Не имеет видимой причины.
МР при синдроме МЭН ll-A (Сипла)	Характеризуется сочетанной эндокринной патологией
МР при синдроме МЭН ll-В	Более тяжелая форма генетической патологии, характеризующаяся гормональными нарушениями, изменениями кожи и слизистых. Диагностируется обычно в детском возрасте, имеет неблагоприятный прогноз
МР при синдроме Морфана	Сопровождается нарушением пропорций тела
Наследственный	Передается из поколения в поколение, не связан с эндокринной патологией

Источником формирования опухоли при медуллярном раке становятся парафолликулярные С-клетки щитовидной железы, в норме выделяющие кальцитонин. Чтобы лучше разобраться в механизме появления патологических симптомов заболевания, необходимо выяснить, какую биологическую роль это вещество играет в организме.

Кальцитонином называют гормон щитовидной железы, отвечающий за фосфорно-кальциевый обмен в организме. Наряду с паратгормоном, вырабатываемым околощитовидными железами, он регулирует процессы минерализации и деминерализации костной ткани.

Функции кальцитонина:

Стимулирует процесс поступления кальция из крови в костную ткань.
Препятствует вымыванию ионов микроэлемента из кости.
Стимулирует активность остеобластов.
Усиливает всасывание кальция в тонком кишечнике.
Способствует минерализации костей, делает их прочными и крепкими.

При формировании медуллярного рака клетки опухоли, несмотря на злокачественность, остаются высокодифференцированными и продолжают активно выделять кальцитонин. Это и обуславливает симптомы заболевания.

Клинические проявления: как распознать болезнь на ранней стадии

К сожалению, на ранней стадии болезнь практически ничем себя не проявляет.

Могут выдавать себя:

слабость, утомляемость;
снижение аппетита;
расстройство пищеварения;
вздутие живота;
диарея, сменяющаяся запорами;
спастические боли в животе;
нарушения сердечного ритма;
слабость связочного аппарата и мышц;
изменения пропорций тела.

Эти симптомы связаны с грубым нарушением минерального обмена, вызванного гиперпродукцией опухолью кальцитонина, и снижением уровня кальция в крови. Чуть позже появляются механические признаки опухоли: пациент своими руками может нащупать на передней поверхности шеи плотный узел с нечеткими контурами, который спаян с окружающими тканями.

Дальнейший рост образования приводит к:

болезненности, дискомфорту в передней поверхности шеи;
затрудненному дыханию, одышке;
сложности при проглатывании твердой пищи;
осиплости голоса.

На поздних стадиях болезни на первый план выходят симптомы интоксикации организма (общее недомогание, кашель с гнойной мокротой, повышение температуры тела) и признаки отдаленных метастазов.

Диагностика

Врачебная инструкция гласит, что диагностика медуллярного рака щитовидной железы проводится в несколько этапов:

Сбор жалоб, анамнеза и клинический осмотр – для определения круга возможных заболеваний и составления дальнейшего плана обследования.
– для визуализации опухолевого узла, оценки его размеров, расположения, контуров, внутренней структуры, а также степени прорастания в соседние органы и ткани.
, в том числе кальцитонин для определения функциональной активности эндокринного органа и предположения диагноза «медуллярный рак».
, биопсия, морфологическое исследование полученного биологического материала – единственный метод исследования, с помощью которого можно подтвердить или опровергнуть злокачественную природу опухоли.
КТ, МРТ, R-графия и другие дополнительные методы обследования используются для диагностики возможных отдаленных метастазов.

Обратите внимание! Анализ на кальцитонин (средняя цена в частных лабораториях – 700 р.) приобретает важное диагностическое значение при медуллярном раке щитовидной железы. Эта онкопатология вызывает значительное (в 20-30, а иногда и в 100 раз) увеличение его в сыворотке крови. Норма анализа колеблется в пределах 0-1,46 ппмоль/л у женщин и 0-2,46 пмоль/л у мужчин.

Принципы лечения

Основным методом лечения медуллярной карциномы считается хирургическое удаление щитовидной железы и регионарных лимфоузлов (при обнаружении в них метастазов). При наличии гормональных нарушений проводится терапия медикаментозными средствами.

По сравнению с более распространенными папиллярной и фолликулярной карциномой, медуллярный рак щитовидки хуже поддаётся радиолучевой и цитостатической терапии. Неэффективно и применение радиоактивного йода, так как клетки опухоли не способны накапливать этот микроэлемент в нужном количестве.

Среди всех злокачественных опухолей, одним из доступных для диагностики и лечения является рак щитовидной железы: медуллярный его вариант хоть и считается самым неблагоприятным, но при ранней диагностике имеет хороший прогноз. Девяносто пациентов, у которых опухоль была диагностирована на l-ll стадии, полностью излечивается, и рецидив опухоли не развивается, по крайней мере, 10 лет после операции.

Значительно хуже обстоят дела при наличии метастазов в регионарных лимфоузлах (70% десятилетней выживаемости) или отдаленных органах (20%). Ранняя диагностика и своевременное лечения заболевания будет возможно при прохождении регулярных профилактических осмотров у врача, сдаче анализов, внимательном отношении к своему здоровью.

Онкология эндокринной системы, а в частности щитовидной железы, поражает большой процент населения, а особенно женщин. Причиной возникновения рака щитовидки в основном, является нарушение гормонального баланса в организме, а также радиационное облучение как женщин, так и мужчин. Можно выделить еще несколько факторов, которые могут вызвать рак щитовидной железы, а именно:

Длительное пребывание человека под солнечными лучами;
Генетическая предрасположенность к болезни, которая, согласно наблюдениям, передается в семье по линии женщин;
Употребление женщинами гормональных пероральных контрацептивов;
Неполноценное питание и отсутствие достаточного количества йода в пище и воде;
Работа у женщин и мужчин, связанная с вдыханием вредных паров и токсинов, а также связанная с радиационным облучением;
Проблемы со здоровьем у женщин гинекологического характера (воспалительные процессы в молочных железах и яичниках);
Полипоз кишечника;
Тиреодитный зоб щитовидный железы;
Хронические тяжелые заболевания в организме, которые снижают иммунитет.

Злокачественный процесс в щитовидной железе может протекать скрытно и длительной время. Но есть формы, гистология которых, особенно коварна и протекает и бурной пролиферацией раковых клеток.

Формы рака щитовидной железы:

Папиллярный рак щитовидной железы;
Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ);
Анапластическая злокачественная опухоль щитовидки;
Фолликулярный рак щитовидки.

На первом месте, отмечают папиллярную опухоль. После, по онкологической лестнице щитовидки, выступают фолликулярное новообразование, солидный рак и медуллярная карцинома.

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) встречается сравнительно редко и преимущественно у женщин климактерического возраста, хотя он развивается даже в репродуктивном возрасте, а иногда, наблюдается и у подростков. Этот тип рака поражает щитовидку частично или полностью обе доли бурным инфильтративным ростом с особой злокачественностью. Пролиферация онкологического процесса начинается с С -клеток, которые продуцируют гормон кальцитонин. Кальцитонин с помощью паращитовидного гормона и витамина Д выполняет биомеханизм кальциевого обмена в организме. Именно в С- клетках берет начало медуллярный рак щитовидной железы и для его раннего выявления проводят анализ (онкомаркер) на концентрацию кальцитонина в крови. Опухоль такой гистологической структуры может возникать самостоятельно, что составляет больше половины случаев заболевания или быть последствием множественной неоплазии эндокринной системы. Опухоль развивается не слишком стремительно и не выходя из капсулы щитовидки, уже распространяет метастазы в региональные лимфатические узлы и в отдаленные органы, но это происходит уже на поздних стадиях рака. Именно, потому, что функциональность щитовидки при таком раке полноценна, пациенты не сразу обращаются в медицинские центры для обследования, а это приводит к прогрессированию злокачественного процесса и в последствии к неблагоприятному прогнозу для лечения и жизни больного.

Одной из причин развития медуллярного рака считается наследственный фактор. В случае наличия заболевания в роду, вероятность прогноза возникновения опухоли в следующем поколении достигает 60%. Генетическая мутация в онкогене RET происходит в определенном месте хромосомной цепи, особенно если у онкологического предшественника отмечалась множественная неоплазия эндокринной системы. Такой прогноз, конечно не утешителен и должен настораживать потенциальных наследников, а особенно женщин. В этом случае, начиная с детского возраста, необходимо наблюдаться у эндокринолога и применять профилактические мероприятия.

На сегодня, существует определенная классификация медуллярного рака щитовидки:

Семейная форма типа 2 А, 2 Б и изолированная;
Спорадический тип.

Семейный тип 2 А, наблюдается в комплексе с эндокринными нарушениями (множественная неоплазия) и в сочетании с новообразованиями паращитовидных желез. Возникает, как прогнозируемая наследственная гиперплазия С — клеток в репродуктивном возрасте женщины или мужчины. Наличие такой формы медуллярного рака, сопровождается наличием онкологического процесса в надпочечниках, что выделяется как синдром Сиппла.

Семейный тип 2 Б, также рассматривается в комплексе с синдромом эндокринной гиперплазией. Этот тип является прогнозом генетической мутации протоонкогена и встречается несколько реже чем тип 2 А. Протекает рак в сопровождении с доброкачественной опухолью надпочечниковой локализации, которая захватывает две стороны зоны с множественными очагами. Паращитовидные железы при таком типе рака в процесс не вовлекаются.

Семейный тип опухоли изолированного характера отмечается в редких случаях, то есть прогноз наследственной вероятности снижается до 20 % случаев. Как правило, это самостоятельный медуллярный рак щитовидной железы, возникший при рождении или при повышении уровня кальцитонина фолликулами щитовидки. Продуцирование С- клеток приходится на зрелый возраст мужчин и женщин.

Спорадический тип медуллярного рака наиболее часто встречается в возрасте после пятидесяти лет. Возникает он спонтанно, то есть генетическая мутационная система для его развития отсутствует. Также, этот тип рака редко поражает две стороны органа и С – клеточная гиперплазия практически не наблюдается. Спорадический рак щитовидки протекает самостоятельно без сопровождающихся опухолей в паращитовидке, надпочечниках, а также с отсутствием кожного амилоидоза и ганглионейроматоза. Такая форма отличается высокой злокачественностью и ранним метастазированием.

Симптоматическая картина медуллярного рака щитовидной железы

Симптомы этой формы рака не имеют яркой картины патологических ощущений на ранней стадии развития. Если появляется плотный участок на шее, то это может быть пораженный метастазирующей опухоли лимфатический узел, который слегка болезненный при пальпации. Пациент может жаловаться на дискомфорт, который ощущается при ношении шейного платка, шарфа или высокого воротника одежды. В более поздних стадиях рака, у больного появляются симптомы першения в горле, затруднение глотания, кашель и осиплый голос. Это объясняется тем, что пролиферация раковых клеток затрагивает участки гортани и средостения, что является неблагоприятным прогнозом для больного. Опухоль может выходить за пределы капсулы щитовидки, в последствии деформируя ее и ограничивая подвижность, а также происходит спаивание новообразования с соседними тканями. Появление симптома онемения участков шеи и кровянистых прожилок в мокроте, говорит о повреждении опухолью кровеносных сосудов и нервных пучков. Симптом приливов, повышения АД и диареи может наблюдаться у трети пациентов на третьей стадии развития рака.

Наличие метастазов может наблюдаться при ранней степени развития опухоли в региональных лимфатических узлах, а после в отдаленных узлах и органах: легких, печени, мозге и костях, в которые раковые клетки попадают лимфогенным и гематогенным путем.

Способы выявления МРЩЖ

Диагностика медуллярной формы злокачественного процесса щитовидки должна начинаться с детского возраста у тех людей, чьи родственники имеют в анамнезе МРЩЖ. Для этого железу пальпируют, проводят ультразвуковое исследование и собирают анализ крови на содержание тиреоидных гормонов. Для определения онкомутации часто прибегают к сбору венозной крови на содержание протоонкогена RET, как у пациента, так и у его родственников.

В общем режиме обследования у эндокринолога должны присутствовать следующие моменты:

Сбор анамнеза;
Физикальное обследование, которое заключается в пальпации шейной зоны на выявление уплотнений и деформационных процессов. Как правило, шейные лимфатические узлы увеличены с одной или чаще, с двух сторон;
Очень важным и достоверным анализом на наличие медуллярного рака щитовидки, считается метод онкомаркера. Результат, указывающий на концентрационное содержание кальцитонина в крови, влияет на установление окончательного диагноза. Повышение этого гормона прямо указывает на развитие МРЩЖ. В норме, его содержание в крови должно быть до 8,5 пг/мл.
Ультразвуковое исследование и компьютерная томография помогают определить место и размер опухоли;
Метод биопсии применяется очень часто. Для этого используется тонкоигольный инструмент, которым набирают биологический материал из зоны поражения, определившейся с помощью УЗИ и исследуют гистологическую природу новообразования;
Для выявления сопровождающих МРЩЖ патологических процессов в надпочечниках (феохромоцитома), берут на анализ суточный диурез пациента.

Методы терапии при МРЩЖ

Лечение медуллярного рака щитовидной железы после установления окончательного диагноза, как правило начинается с подготовки больного к операции. Для этого необходимо полное исключение наличия феохромоцитомы (опухоль в надпочечниках), так как осложнением при операции на щитовидной железе является гипертонический криз, который влияет на благоприятный прогноз исхода хирургического вмешательства. Если надпочечник поражен, то сначала, проводят операцию по его удалению, а после пациента готовят к тотальному удалению щитовидки. Ход операции по тиреоидэктомии зависит от степени поражения раком шейного отдела. В случае, когда опухоль наследственная с двухсторонней гиперплазией, то удаляется железа, шейные лимфоузлы, околощитовидные железы и клетчатка полностью. При спорадическом медуллярном раке и отсутствии информации об опухоли в результате генетического скрининга, операция заключается в удалении органа и передней области клетчатки с лимфоузлами. После операции больному необходим тщательный уход для предотвращения возможных послеоперационных осложнений:

Кровотечение;
Повреждение нервных стволов;
Повреждение лимфатической системы;
Инфицирование раневой поверхности;
Тиреотоксический криз.

Послеоперационное лечение медуллярного рака щитовидки радиоактивным йодом не приносит положительного эффекта, так как такая форма опухоли не чувствительна к йоду.

Для стабилизации гормонального уровня, после операции, назначают Левотироксин, который является синтетическим заменителем гормона щитовидки.

Важным восстановлением организма после операции является диета. Вначале, в рационе пациента должны присутствовать продукты с небольшим количеством йода, а в последствии, йодосодержащие и витаминизированные продукты в меню должны увеличиваться.

Благоприятный прогноз для дальнейшей жизнедеятельности пациента с медуллярным раком щитовидки, зависит от его раннего выявления и успешной операции. На сегодня, злокачественная опухоль такого типа не считается угрозой для жизни при условии отсутствия поздней стадии развития болезни.

Видео по теме

Медуллярный рак щитовидной железы признан врачами как самая тяжелая и агрессивная форма из онкологических заболеваний.

Болезнь очень редкая и поражает она 1–2 из 4999 людей. Медуллярный рак - это патологический процесс, при котором число опухолевых клеток сильно превышает количество соединительных клеток в тканях расположенных вокруг. Эта опухоль производит много кальцитонина.

Причины возникновения заболевания

Появление болезни происходит из-за бесконтрольного увеличения клеток щитовидной железы и образования узлов. Если они сформированы из раковых клеток, то у них злокачественная форма.

Возможные причины появления:

наследственность;
мутирование протоонкогена;
излучения ионизирующие;
лучевая терапия;
возраст более 38 лет;
образ жизни (стресс, вредные привычки);
работа на вредном производстве (с использованием тяжелых металлов и прочие).

Врачи выделяют некоторые болезни, которые провоцируют медуллярный рак.

К ним относятся:

опухоли разных форм в молочных железах и на половых органах;
полипы в прямой кишке;
неоплазия эндокринная;
образования в щитовидной железе доброкачественной формы.

Многие причины и недуги могут спровоцировать появление рака. Изменения на генном уровне встречаются не так часто как влияние на организм внешних факторов, но все они несут угрозу здоровью.

Симптомы рака

Заболевание на ранних стадиях очень сложно определить, так как оно протекает без симптомов. Первый признак проявляется на второй стадии увеличением лимфатических узлов и небольшими образованиями на самой железе. И даже его замечают не сразу, потому что это не причиняет дискомфорт.

Через некоторое время появляются следующие симптомы:

болезненные ощущения в шейном отделе;
глотание становится болезненным;
голос начинает меняться;
появляется регулярный кашель;
начинается одышка;

сбои в работе пищеварительной системы;
спазмы кишечника;
повышенное газообразование, разжижение стула;
становится трудно дышать.

Симптомы могут отличаться в зависимости от стадии и причины возникновения. Если у пациента наследственная форма, то у него появятся еще и признаки повреждений других органов нейроэндокринной диффузной системы. Это называется - синдром Иценко-Кушинга.

На последней стадии добавляются такие симптомы, как большой зоб. При этом метастазы поражают печеночную, дыхательную и почечную системы, нарушая их работу.

Также при медуллярном раке начинаются сбои в кальциевом обмене организма, поэтому у людей отмечается слабость связочного аппарата и истончение костных тканей. Из-за этого могут нарушиться пропорции тела.

Особенности заболевания

Как и у всех болезней у медуллярного рака отмечаются свои особенности.

К ним относятся:

у мужчин недуг проявляется реже, в отличие от женщин;
на начальной стадии метастазы переходят на ткани окружающие опухоль;
рак часто начинается в верхней части железы;

если болезнь поражает мужчин старше 47 лет, то прогноз неблагоприятный;
повтор болезни можно определить при помощи анализа на содержание кальцитонина.

Во время прочих видов онкологических заболеваний эти особенности не повторяются.

В зависимости от природы заболевания его подразделяют на 2 типа:

спорадический;
наследственный.

Чаще всего данная форма заболевания появляется спорадически - примерно в 70–77% случаях, а наследственная реже и составляет примерно 23–30%.

Классификации болезни

Медуллярный рак щитовидной железы врачи подразделяют на 4 формы.

1. СПОРАДИЧЕСКАЯ ФОРМА. Она составляет примерно 65–70% от диагностируемых заболеваний раком. Появляется только с одной стороны щитовидной железы и не имеет связи с работой других эндокринных органов. Чаще всего она встречается у женщин.

2. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2А ТИПА. Прозвали ее так за то, что она поражает не только щитовидную железу, но и прочие органы эндокринной системы. Медуллярный рак вызывает феохроцитому (опухоли надпочечников) и гиперпаратиреоз.

3. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА 2Б ТИПА. У этой формы проявления полностью совпадают с типом 2А, но при этом возникают еще и множественные ганглионевры слизистых оболочек. Во время болезни типа 2Б околощитовидные железы поражаются крайне редко.

4. СЕМЕЙНАЯ ФОРМА ИЗОЛИРОВАННОГО ТИПА. Форма не такая агрессивная как типы 2А и 2Б. Она не имеет взаимосвязи с поражениями прочих эндокринных органов и возникает у людей старше 35 лет.

Диагностика

Выявить медуллярный рак можно при помощи анализов, которые определяют уровень кальцитонина. Кальцитонин - это , он связан с малигнизацией клеток. Во время медуллярного рака уровень его завышен, однако, это не единственная причина его увеличения.

Также это происходит и при других заболеваниях. Чтобы точно определить причину, врачи проводят диагностику с применением глюконата кальция, глюкагона и гастринома.

Врачи используют и другие методы для диагностики болезни.

К ним относятся:

ультразвуковое обследование;
аспирационная тонкоигольная биопсия;
тестирование ДНК;
МРТ и КТ;
рентгенография.

УЗИ используют для получения общей картины состояния щитовидной железы и лимфатических узлов. Также это обследование помогает различить развитие злокачественной опухоли от доброкачественной. При применении МРТ и КТ специалисты определяют зону, где находятся метастазы, что помогает им сделать прогноз течения недуга.

Лечение медуллярного рака

Лечение медуллярного рака щитовидной железы проводят тремя способами.

К ним относят химиотерапию, хирургию и лучевую терапию.

1. ХИРУРГИЧЕСКИЙ МЕТОД. Применяется данный метод только на 1 и 2 стадиях заболевания (ее можно выявить только при помощи диагностики). Когда опухоль извлекают операционным способом, то в большинстве случаев болезнь прекращается. Операция заключается в удалении новообразований злокачественного типа щитовидной железы и резекции узлов (лимфатических). Это поможет прекратить развитие рака.

Удаление лимфатических узлов необходимо, так как метастазы в первую очередь поражают их. Иногда приходится удалять щитовидную железу полностью - это называется тиреоидэктомия.

После операции на 4–6 неделе врач назначает лечение радионуклидным йодом – 131, это помогает уничтожить оставшиеся онкологические клетки.

2. РАДИОТЕРАПИЯ. Данный вид лечения назначается при риске повторения заболевания. Когда результаты биопсии и анализа кальцитонина показывают присутствие клеток рака в тканях располагающихся возле щитовидной железы, то необходимо провести лучевую терапию. Облучают только ту часть тела, в которой располагается рак (в данном случае горло). Обычно ее применяют после операции.

3.ХИМИОТЕРАПИЯ С ПРИМЕНЕНИЕМ ИНГИБИТОРОВ. Ингибиторы протеинкиназы применяют для блокировки белков (аномальных). Они появляются при повреждении после проведения лучевой терапии. Медуллярный рак может повториться, если в организме присутствует такой белок. Из-за использования данных ингибиторов у пациентов могут появиться: подташнивание, разжижение стула, шумы в сердце, гипертония и кровотечения.

После операции с помощью анализа на содержание кальцитонина в организме можно составить прогноз и вовремя отследить рецидив болезни.

После терапии необходимо наблюдаться у врача–эндокринолога на протяжении нескольких лет.

Как распознать распространение метастаз?

На 1 и 2 стадии метастазы в первую очередь поражают лимфатические узлы. При этом у них нарушается подвижность, они уплотняются, а иногда могут прирасти к коже. Однако это не усугубляет течение болезни. Для лечения метастаз используют

Когда болезнь развивается и переходит на другую стадию, то метастазы расходятся дальше по организму. Они поражают ткани и органы, нарушая при этом их функционирование. Это приводит к появлению новых заболеваний.

ГОЛОВНОЙ МОЗГ. Когда метастазы поражают головной мозг, то это проявляется болью головы, нарушается координация, зрение становиться хуже и возможно появление припадков. Они очень напоминают эпилептические приступы. Обычно при поражении мозга прогноз дальнейшего течения болезни неутешительный.

КОСТНАЯ СИСТЕМА. Появляются сильные болезненные ощущения в пораженных костях, случаются переломы и трещины.

ПЕЧЕНОЧНАЯ СИСТЕМА. Появляется желтуха, тяжесть в боку под ребрами с правой стороны и происходит сбой пищеварения. Человеку становится труднее, переваривать и усваивать жирную пищу, в дальнейшем это переходит в ее непереносимость. Также возможно появление кровотечений (внутренних).

ЛЕГКИЕ. Когда метастазы доходят до легочной системы, то больному становится тяжелее дышать, появляется одышка и кровь в отхаркиваемой мокроте, чувство скованности в груди.

НАДПОЧЕЧНИКИ. При сильных поражениях этого органа понижается уровень вырабатываемых гормонов, что может повлечь за собой острую почечную недостаточность и нарушение свертываемости крови. При слабом поражении никак не проявляются и их можно обнаружить при помощи диагностики.

Осложнения

В редких случаях могут начать развиваться осложнения, которые появляются после операций на железе щитовидной.

К ним относятся:

повреждение нервов связок (голосовых);
сбои в работе желез (паращитовидных);

С помощью новейших, специальных инструментов используемых для операции риск травмирования значительно уменьшается. Однако бывают случаи, при которых травмирования избежать не удается. Это происходит из-за того, что связки расположены слишком близко к железе.

Прогноз и статистика

После операции и других способов лечения есть вероятность повторного возникновения заболевания. Его можно обнаружить до проявления симптомов и провести повторное лечение (операция и прочие методы). Если это не сделать, то прогноз может быть неутешительным.

Длительность жизни после постановки диагноза напрямую зависит от стадии и силы заболевания. ВОЗ сформировало процентный показатель по выживанию людей с диагнозом «рак медуллярный щитовидной железы».

Средние цифры выглядят так:

при 1 и 2 стадии продолжительность жизни составляет около 96%;
при 3 стадии продолжительность жизни составляет около 73%;
при 4 стадии, которая считается самой тяжелой, продолжительность жизни составляет около 27%.

Всемирная организация здравоохранения озвучивает лишь средние показатели, поэтому относительно каждого заболевшего раком, продолжительность их жизни и прогноз индивидуальны.

Профилактические меры

Медуллярный рак щитовидной железы провоцирует мутирование генов, поэтому предотвратить его появление почти невозможно. Однако если у одного или у обоих родителей нет изменений в генах, то необходимо с самого детства соблюдать несложные правила:

регулярно делать осмотры шеи;
каждый год сдавать анализы на выявление уровня кальцитонина и крови ТТГ;
при появлении болей в шее делать УЗИ.

Это не поможет предотвратить появление и развитие болезни, но сможет выявить рак еще на ранней стадии. Его проще будет вылечить, не прибегая к терапии влекущей сильное ухудшение состояния.

При первых симптомах рака щитовидной железы необходимо сразу же обратиться за помощью к врачу. Он назначит обследования и анализы на определения кальцитонина и биопсию. После диагностики определяется вид лечения и примерный прогноз дальнейшего развития.

Развивается при разрастании в этом органе патологических клеток. Существуют различные формы рака, однако достаточно редко встречается медуллярная карцинома. В отличие от других форм протекает более агрессивно и может поражать лимфоузлы, трахею или мышцы.

Модулярный рак щитовидной железы – это редкое и очень опасное злокачественное заболевание

Функция щитовидной железы заключается в выработке тиреоидных гормонов и кальцитонина. Последний вырабатывается С-клетками. При чрезмерном делении клеток кальцитонин производится в большом количестве. В местах большого скопления образуется узел, который быстро растет и на ранних стадиях может никак себя не проявлять.

Одной из основных причин развития медуллярного рака является наследственность. При мутации определенного гена может возникнуть онкопатология. Если ранее у кого-либо из родственников был диагностирован рак щитовидной железы, то следует пройти генетическое обследование.

Способствовать развитию карциномы железы может повышенная выработка кальцитонина.

Другие факторы, способствующие развитию данной онкопатологии:

Лучевая терапия.
Проживание на загрязненной территории.
Работа с тяжелыми металлами.
Стрессовые ситуации.

Количество мутаций увеличивается в пожилом возрасте. Люди данной категории входят в группу риска. Обусловлено это мутациями клеток. Если структура ткани меняется, железа увеличивается в размере и наблюдается аномальное разрастание С-клеток, то диагностируют медуллярный рак щитовидной железы.

Признаки и симптомы

Медуллярную карциному очень сложно распознать на начальном этапе из-за бессимптомного течения. В дальнейшем наблюдается увеличение регионарных лимфоузлов.

Распознать симптомы злокачественной патологии щитовидной железы можно по следующим признакам:

Затруднения при глотании.
Хриплый голос.
Сухой кашель.
Чувство инородного тела в горле.
Затруднение дыхания.
Увеличение лимфоузлов.
Одышка.

Кроме указанных симптомов могут наблюдаться спазмы кишечника, повышенное газообразование, сбои в работе пищеварительной системы. В положении лежа на спине у больного могут появиться приступы удушья. При метастазировании в другие органы может появиться одышка, удушливый кашель, кишечные колики, хрупкость костей.

Симптомы медуллярного новообразования часто сопровождаются с другими злокачественными новообразованиями в эндокринных органах. Это проявляется в том случае, если у больного наследственная предрасположенность. Раннее диагностирование опухолевого образования до возникновения метастазов в лимфатических узлах увеличивает выживаемость в пределах 10 лет.

Классификация и стадии

Заболевание, как правило, не сопровождается нарушением функции органа

Выделяют 4 формы медуллярного рака щитовидной железы:

Спорадическая. Наиболее распространенная форма у женщин и характеризуется поражением щитовидной железы с одной стороны. При этом связи с функционированием других эндокринных органов отсутствуют.
Семейная 2А типа. В патологический процесс вовлекаются другие органы эндокринной системы, помимо щитовидной железы.
Семейная 2Б типа. Характерно развитие феохромоцитомы, нейрофиброматоза слизистой и различных патологий глаз.
Семейная изолированного типа. Данная форма наиболее благоприятная, в отличие от двух предыдущих. Клинические признаки патологий других органов не наблюдаются.

Рак щитовидной железы может протекать в нескольких стадиях. От этого зависит выбор лечения и прогноз. Выделяют 4 стадии развития новообразования:

1 стадия. Характерно локальное расположение опухоли без метастазирования.
2 стадия. Определяются множественные узлы, наблюдается деформация железы. Присутствует одна опухоль.
3 стадия. Образовавшаяся опухоль повреждает капсулу и сдавливает соседние органы. Поражаются лимфоузлы с обеих сторон.
4 стадия. Новообразование прорастает в соседние органы, определяются метастазы.

С учетом степени и стадии злокачественного образования проводится лечение.

Как можно диагностировать заболевание?

Одним из распространенных методов диагностики медуллярного рака является ультразвуковая диагностика. Благодаря данному методу можно оценить состояние железы, определить размер опухоли и место локализации. Единственным минусом такого способа диагностики - невозможность выявления причины появления новообразования.

Чтобы определить или опровергнуть распространение опухоли на другие органы проводится рентгенография, томография легких, скелета, пищевода и др.

Провести дифференциальную диагностику карциномы достаточно сложно.

Если необходимо это выполнить, то проводится биопсия с дальнейшим гистологическим исследованием. Биопсия проводится с помощью тонкой иглы и под контролем УЗИ. Данное исследование позволяет исследовать полученные образцы и изучить качество клеток.

Медуллярный рак щитовидной железы относят к генетической форме рака. Больной должен сдать кровь на онкопатологию. В лаборатории исследуют ген RET в лимфоцитах. Чтобы поставить окончательный диагноз, необходимо провести комплексное обследование. Увеличение онкомаркеров и гормонов может свидетельствовать о других патологиях.

Методы лечения и прогноз

Лечение медуллярного рака щитовидной железы предполагает хирургическое вмешательство, химиотерапию и лучевую терапию. Следует отметить, что такое патологическое образование в шейной железе нечувствительно к радиоактивному йоду. Лучевая и химиотерапия помогают лишь улучшить жизнь больного.

Возможно применение медикаментозных препаратов, которые предотвращают рост атипичных клеток. Из препаратов назначают Пазопаниб, Капрелса и др. Лекарственные средства назначают до того периода, пока не будет ощущаться положительный эффект от них. Следует знать, что указанные препараты имеют большое количество противопоказаний и побочных эффектов.

На ранних стадиях успешно проведенная операция по удалению опухоли заканчивается полным излечением больного.

Хирург удаляет злокачественное образование и выполняет резекцию лимфатических узлов. Это необходимо, чтобы предотвратить дальнейшее распространение рака. В более тяжелых случаях показано полное удаление щитовидной железы. Если вероятность рецидива высока, то проводится лучевая терапия. Данная процедура выполняется после операции.

После хирургического вмешательства следует сдать анализ на уровень кальцитонина. Снижение концентрации свидетельствует о положительном результате. Если показатели повышены, то это может указывать на рецидив.

Важно помнить, что высокий уровень кальцитонина может быть причиной других патологий. Данный гормон может повышаться на фоне употребления противозачаточных средств, у беременных, а также людей с заболеваниями . Для женщин норма составляет 0,07-12,97 нг/мл, а для мужчин - 0,6-30,26 нг/мл.

Больше информации о симптомах рака щитовидной железы можно узнать из видео:

Через 1,5 месяца после операции проводится сканирование организма с йодом 131. Это поможет обнаружить остаточные клетки железы. При необходимости назначается радиоактивный йод для их полного уничтожения. Через полгода пациент должен пройти повторное обследование и регулярно сдавать анализы для определения уровня и .

Операция по удалению щитовидной железы не оказывает влияние на репродуктивные функции. Пациент обязан принимать заместительные гормональные средства. Своевременное обращение к врачу и лечение патологии увеличивает шансы на выздоровление и благоприятный исход. Следует отметить, что если медуллярный рак имеет наследственную форму и наблюдается распространение метастазов в лимфатические узлы, то исход неблагоприятный во многих случаях.

Народные средства против рака

Для лечения злокачественного новообразования в народной медицине используют сильнодействующие растения, ядовитые травы. Отвары и настои на их основе можно принимать внутрь или использовать для компрессов.

Наиболее популярными средствами от рака щитовидной железы являются:

Мазь из цикламена. Взять 50 г корня и натереть на мелкой терке. Массу выложить в банку и добавить к ней несоленый смалец. Оставить томиться на водяной бане около 2 часов. Полученную мазь наносят на область щитовидки на ночь.
Компресс из веха ядовитого. Понадобятся свежие листья растения. Их промыть и прикладывать к железе на 30 минут.
Лечебный отвар. Взять по 2 части травы чистотела, побегов калины и цветков бузины и 1 часть полыни горькой. Ингредиенты в количестве чайной ложки залить стаканом кипятка и дать настояться некоторое время. Принимать небольшими глотками.

Использовать нетрадиционные методы лечения следует только после консультации со специалистом. К тому же следует быть предельно осторожным при использовании ядовитых растений.

Осложнения и профилактика

Медуллярный рак железы развивается довольно быстро на ранних стадиях. При этом поражает не только лимфоузлы, но и другие органы. Опасность такой патологии в быстром метастазировании. Раннее выявление злокачественного образования и адекватное лечение способствует полному выздоровлению.

После операции также могут возникнуть осложнения в виде повреждения голосовых связок, сбоев в работе желез, потери голоса. Эти осложнения возникают при травмировании связок, так как они очень близко расположены .

Профилактика рака щитовидной железы и возможных рецидивов заключается в:

Употреблении продуктов содержащих достаточное количество йода.
Пациенты должны своевременно лечить заболевания щитовидной железы и наблюдаться у эндокринолога. Особенно этого правила должны придерживаться люди, входящие в группу риска.
Ежегодно следует сдавать анализы и контролировать уровень гормонов.
Важно исключить стрессовые ситуации и воздействие токсических соединений на организм. Для снижения риска образования злокачественной опухоли рекомендуется вести здоровый образ жизни, предупреждать травмы шеи и развитие бактериальной и вирусной инфекций.
Желательно исключить воздействие ионизирующего излучения. При появлении неприятных симптомов следует незамедлительно обращаться к врачу.

Медицинская статистика отмечает рост числа злокачественных изменений органов эндокринной системы. Отдельное место занимает медуллярный рак щитовидной железы. Он наблюдается редко, на начальном этапе не проявляется симптомами, поэтому диагностировать его трудно. Полные сведения об этой патологии помогут раннему выявлению и грамотной терапии.

Особенности новообразования

Что такое медуллярная карцинома, и как она развивается? Посмотрите следующее видео по теме:

Карцинома (илимедуллярный ракщитовидной железы, МРЩЖ) - редкая, но агрессивная болезнь. Выделяется стремительным ростом и распределением метастаз в ткани внутренних органов и соседних лимфатических узлов. Чаще начинает развиваться после 40 лет, у детей наблюдается редко.

Щитовидная железа располагается на передней стороне горла, отвечает за производство гормонов, поддержание гормонального баланса. Структура железы похожа на пенопласт, где разные клетки связаны друг с другом. Каждые типы таких клеток производят определённые гормоны.

Медуллярный рак повреждает клетки, которые производят кальцитонин. Этот гормон обеспечивает усвоение кальция. Болезнь не прерывает синтезирование гормона, в отдельных случаях даже усиливает его производство, что негативно отражается на работе внутренних органов.

Причины развития патологии

Быстрое бесконтрольное деление клеток щитовидной железы происходит по многим причинам. Основным виновником специалисты называют генетическую предрасположенность. Выявлен ген, отвечающий за развитие заболевания. Но патология не обязательно должна проявиться в следующем поколении. Мутация происходит при стечении благоприятных факторов.

Главные причины медуллярного рака:

иммунодефицит (врождённый или приобретённый);
продолжительная работа на вредном производстве;
влияние ионизирующего излучения;
облучение;
доброкачественные опухоли щитовидной железы;
нестабильный уровень йода в организме;
некоторые болезни (новообразования в половой системе у женщин, полипы прямой кишки, эндокринная неоплазия);
курение, наркотики, злоупотребление спиртными напитками;
преклонный возраст;
нервное напряжение, частые депрессии и длительный стресс.

Провоцировать развитие онкологического перерождения клеток щитовидной железы может длительное пребывание в регионе с неблагоприятными экологическими условиями.

Какие типы рака щитовидной железы встречаются чаще всего, расскажем на картинке:

Симптомы болезни

Обнаружить медуллярную карциному щитовидной железы на начальной стадии очень трудно. Признаки не яркие, заметны только специалисту, болезненность отсутствует. Часто к доктору обращаются при обнаружении уплотнений в щитовидной железе. Это бывает уже при наличии метастаз и большом размере новообразования.

Для раннего выявления рака щитовидной железы надо знать проявления МРЩЖ. Особенно это важно людям, находящимся в группе риска по этому заболеванию.

Начальные признаки медуллярного рака:

голос становится хриплым, пропадает его сила;
сухой кашель без простуды;
затруднение, боль при глотании;
болезненность щитовидной железы;
появление одышки;
при прощупывании щитовидной железы обнаруживаются уплотнения, узелки.

Симптомы патологии зависят от причины развития. Например, при генетической передаче рака наблюдаются поражения других желёз. При формировании злокачественного новообразования щитовидная железа продолжает усиленно вырабатывать кальцитонин. Это проявляется в симптомах.

Больше всего страдает система пищеварения. Начинается вздутие живота, скопление кишечных газов, запор и диарея сменяют друг друга, отмечается понижение аппетита, боли в животе. На этом фоне проявляется общая слабость, постоянная усталость, нарушение сердечного ритма. По мере развития онкологического заболевания начинается проблема со связками и мышцами, они теряют эластичность, упругость и силу. Кости становятся тонкими и хрупкими. Пропорции человеческого тела изменяются.

У больных часто повышается артериальное давление, отмечается усиленное потоотделение, развивается эмоциональная нестабильность, нервное перенапряжение, которое перетекает в длительный стресс. Без лечения метастазы будут возникать в тканях лёгких, костях, почках, печени, структурах головного мозга. Это только осложнит состояние больного человека.

Диагностические процедуры

Современное оборудование позволяет обнаружить патологию на ранних этапах развития. Это будет положительно сказываться на лечении. Для постановки диагноза выполняются следующие виды исследований:

Онкогенетика. Современный способ по крови определить генетический тип рака.
УЗИ щитовидной железы. Это быстрая и безболезненная диагностика, которая позволяет обнаружить новообразование величиной в несколько миллиметров и место её расположения. Но данное исследование не выявляет тип рака.
Анализ крови на кальцитонин помогает выявить наличие болезни на начальном этапе. Высокий показатель гормона указывает на появление патологических изменений, когда ещё нет никаких признаков.
Биопсия. Образец ткани исследуется и определяется злокачественное или доброкачественное происхождение опухоли. Забор тканей происходит под контролем УЗИ аппаратуры при помощи тонкой иглы. Процедура болезненная, но проводится максимально быстро.

Так выглядит процедура взятия материала на биопсию:

Магнитно-резонансная томография помогает уточнить диагноз, показывает зону распространения метастаз.

При необходимости врач назначает другие способы диагностики для выявления онкологии, развития заболевания. Например, это обследование отдельных внутренних органов для определения степени их повреждения метастазами.

Основные направления лечения

После постановки диагноза пациент отправляется лечиться. Терапия зависит от степени развития новообразования. Для получения положительных результатов специалисты комбинируют методы воздействия.

Основные направления лечения медуллярного рака:

оперативное удаление щитовидной железы;
применение радиоактивного йода;
лучевая терапия;
метод химиотерапии;
приём гормонов.

При выявлении патологии на ранней стадии лечение бывает более эффективным.

Оперативное лечение

Это радикальный способ, при котором удаляется одна доля щитовидной железы (лобэктомия) или весь орган (тиреоэктомия). Удаление одной доли показано при новообразованиях маленьких размеров и обнаружении на начальных стадиях развития заболевания. Удаление всей щитовидной железы происходит при большом размере опухоли. При этом приходится вырезать расположенные рядом лимфатические узлы. Часто в них располагаются метастазы. После хирургического вмешательства пациенту приходится принимать радиоактивный йод, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки.

Хирургическое удаление способно остановить развитие онкологии в организме. После него есть риск развития осложнений. Это занесение инфекции во время проведения операции, изменение голоса или полная его потеря. Такое явление может носить временный или постоянный характер. Также есть вероятность повреждения паращитовидной железы, развития внутреннего кровотечения, формирование гематом в области проведения медицинских манипуляций.

Лечение радиоактивным йодом

Что такое радиоактивный йод, расскажем на картинке:

Весь йод находится в щитовидной железе. Радиация ведёт к гибели онкологических и здоровых клеток. Расположенные рядом органы не испытывают негативного влияния.

Такой способ применяют после оперативного вмешательства для устранения оставшихся злокачественных клеток. Также эффективно применять радиоактивный йод на четвёртой стадии рака. На ранних этапах предпочтительнее хирургическое удаление.

Осложнения после такого лечения зависят от дозы радиации. Чаще наблюдаются такие изменения:

сухость во рту;
сухость глаз;
рвота;
отёки на шее;
приступы тошноты;
отёчность и уплотнение слюнных желёз.

Выбор способа лечения остаётся за специалистами, они учитывают многие аспекты в состоянии здоровья пациента.

Лучевая терапия

Для снижения риска развития рецидивов после операции или уменьшения скорости распространения метастаз используется лучевая терапия. Продолжительность составляет до 5 недель. Проводится около 5 сеансов в день. Сначала определяется доза излучения, для чего проводятся замеры анатомических структур. Терапия не приносит пациенту боли или дискомфорта.

Лучевая терапия способна стать причиной некоторых побочных явлений. После проведённых сеансов кожа изменяет свой цвет, появляется сухость в ротовой полости.

Метод химиотерапии

Этот способ применяется для блокировки аномальных белков, которые появляются в организме после лучевой терапии. Из-за него медуллярная карцинома может появиться снова. Химиотерапия применяется с использованием ингибиторов протеинкиназы. От неё развивается тошнота, повышенное артериальное давление, кровотечение, непереваривание пищи в виде диареи.

Приём гормонов

Для обеспечения нормальной работы щитовидной железы и всего организма принимаются гормональные препараты. Также они призваны остановить рост оставшихся раковых клеток. После удаления железы в кровь поступает мало гормонов, для возмещения их объёма вещества поступают в виде таблеток. Препараты подбираются индивидуально, приём будет осуществляться пожизненно.

Многие специалисты считают, что лучшее лечение для медуллярного рака – это удаление всего органа. Без щитовидной железы прожить можно, операция не приведёт человека к инвалидности. Удаление железы мало влияет на привычный образ жизни, не изменяет репродуктивные функции. Только нужно всю жизнь пить таблетки, которые заменяют гормоны этой железы, но это почти всегда одна таблетка в день.

Если оставить щитовидную железу с агрессивной формой рака, то есть огромный риск развития онкологии дальше по всему организму. Все остальные методы являются дополнительными к хирургическому удалению главной причины болезни.